Definición de esclerodermia

1. f. Med. Enfermedad caracterizada por un engrosamiento escleroso de la piel.
   
   La esclerodermia es una afección crónica del tejido conectivo, considerada autoinmune, que se manifiesta principalmente por el endurecimiento y tensión de la piel, aunque también puede afectar a órganos internos como el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto gastrointestinal.
   
   La patología se clasifica en dos tipos principales: la esclerodermia localizada, que afecta solo a la piel y suele tener un pronóstico más favorable; y la esclerodermia sistémica, que implica compromiso de órganos internos y presenta un mayor riesgo de complicaciones.
   
   Los síntomas varían según el tipo y la severidad de la enfermedad, pero comúnmente incluyen el engrosamiento y endurecimiento de la piel en las manos, los brazos y la cara, cambios en la pigmentación de la piel, sensibilidad al frío y al estrés (fenómeno de Raynaud), así como problemas digestivos y dificultades respiratorias en casos más avanzados.
   
   La causa exacta de la esclerodermia es desconocida, pero se cree que implica una combinación de factores genéticos y ambientales que desencadenan una respuesta inmunitaria anormal, llevando a una producción excesiva de colágeno por parte de las células fibroblásticas.
   
   Este exceso de colágeno se deposita en la piel y los órganos internos, causando los síntomas característicos de la enfermedad.
   
   El diagnóstico se basa en la historia clínica del paciente, el examen físico y puede ser complementado con pruebas específicas como análisis de sangre para detectar anticuerpos antinucleares (ANA), biopsias de piel y estudios de imagen para evaluar el grado de afectación interna.
   
   El tratamiento de la esclerodermia se centra en aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. No existe una cura para esta enfermedad, pero las opciones terapéuticas pueden incluir medicamentos para mejorar la circulación sanguínea, suprimir el sistema inmunológico o aliviar síntomas específicos, además de fisioterapia para mantener la movilidad y ejercicios específicos. En casos severos, puede ser necesario el trasplante de órganos afectados gravemente.
   
   La evolución de la esclerodermia varía significativamente entre individuos; mientras algunos experimentan síntomas leves y estables, otros pueden sufrir una progresión rápida y severa. La atención multidisciplinaria es fundamental para manejar adecuadamente esta compleja enfermedad.
   
   
   Origen etimológico de esclerodermia: proviene de la palabra griega antigua σκληρός (sklēro, "duro") y con el sufijo griego -δερμία (-dermíā) que designa "piel".

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